les pistes thérapeutiques

[sisouuu]

Coucouu, alors j'ai pas très bien compris la partie sur les inhibiteurs de farnésylation et leur fonctionnement sur l'enveloppe nucléaire
Merci d'avance pour la réponse

[noep]

Salutt

Désolé, j'avais complètement perdu ton post

En situation normale, on a :

- farnésylation = attachement à la membrane interne du RE
- clivage = libération de la protéine
- méthylation = attachement à la membrane
- 2e clivage (celui qui permet la libération de la protéine de son attachement membranaire)

Dans le cas de la progéria, le deuxième clivage n'a pas lieu et la protéine va rester attachée à la membrane du RE qui est en continuité avec la membrane nucléaire. Ainsi, cette forme farnésylée de la protéine va venir s'accumuler sur la membrane du noyau et former des agrégats toxiques pour le noyau, ce qui va entraîner la maladie.

Ainsi, pour éviter une maturation anormale de la lamine A, les chercheurs ont utilisé des anti-farnésylation, qui empêchent donc l'attachement de la protéine à la membrane du RE en premier lieu. Cette piste thérapeutique a porté ses fruits mais il a été remarqué que les lamines A pouvaient utiliser une deuxième voie de fixation à la membrane en alternative à la farnésylation : la géranine-géranylation.

N'hésite pas à me relancer si t'as d'autres interrogations !