Altération de la structure tridimensionnelle

[Caprisso]

Salut !
Les maladies comme Alzheimer, Parkinson et Creutzfeldt jacob ne résultent pas d’une mutation et n’ont pas du tout d’origine génétique ? La version change ?
Car l’annee dernière, je site la roneo « Des maladies comme Alzheimer Parkinson ou les maladies liées au prion comme Creutzfeldt Jacob sont simplement dues à des mutations qui induisent des changements de structure des protéines »
merci

[mariol]

Salut salut
Alors a mon avis, l'année derniere le prof c'étais mal exprimé (il parlais peut être d'une mutation au niveau des proteines chaperonne qui sont chargé du repliments des proteines..). Mais si tu regardes le diapo et la ronéo de y'a 2 ans (dont j'ai mis un screen), c'est plus tôt claire que le prof différencie deux cas d'altération de la structure tridimensionnelle:
1) les mutations génétiques (ex: Drépanocytose)
2) les dysfonctionnement des protéines d'assemblage dans lequel il donne les exemples de Alzheimer, Parkinson et Creutzfeldt Jacob qui sont causé par des mauvais repliements/assemblage de certains peptides qui créé des structures insolubles qui s'accumule et forme des agrégats.
Dans la maladie d'Alzheimer, tu va avoir formation de plaque d'amyloide au niveau des neurones = agrégats/amas constitué du peptide β-Amyloide (Aβ)
Dans la maladie de Parkinson, on retrouve aussi des agregats anormaux de protéines au sein des cellules nerveuses dont le composants principaux est la protéine alpha-synucléine (sous une forme toxique).
Dans la maladie de Creutzfeldt Jacob, on retrouve pareil une accumulation dans le cerveau d’une protéine normale mais mal conformée : la protéine prion. Cette protéine peut devenir pathogène en changeant sa conformation tridimensionnelle : elle se replie sur elle-même de façon très serrée, ce qui la rend hydrophobe, peu soluble et résistante à la dégradation. Sous cette forme, les proteines vont s’agrèger entre elles et former des dépôts qui se multiplient à l’intérieur et à l’extérieur des cellules du cerveau, perturbant leur fonctionnement et leurs mécanismes de survie.

Alors la je t'ai raconté pleiiiins de trucs en extra, pour que tu comprennes et retiennes mieux! Attention ne va pas apprendre tout ca par coeur, ce qu'il faut que tu retiens c'est que ces 3 pathologies sont causé par un dysfonctionnement des protéines d'assemblage qui provoque des protéines/peptide insoluble avec une conformation tridimensionnelle anormal et donc la formation d’agrégats. (le tableau du diapo des peptides concernés pour chaque patho est à connaitre!)

Voila j'espere que c'est bon pour toi, bon courage

[Caprisso]

super merci bcp ??