TMS - DAPC & Dystrophine

[Kirby]

Hello!

Merci pour cette fiche, support agréable!

J'aurai besoin d'aide sur cette partie du cours svp
Page 10 de la fiche sur le TMS de cette année, j'ai plusieurs questions

À propos du complexe DAPC ,

Nous savons que dystrophine = protéine intra-cellulaire.

Puis il est écrit que le complexe DAPC est Constitué de dystrophine qui est une protéine volumineuse localisée dans le cytoplasme cortical de toutes les cellules musculaires. Elle est concentrée au niveau des costamères des rhabdomyocytes et des cardiomyocytes. Elle se lie au niveau de ses deux extrémités :
§ N-term à l’actine
§ C-term à la β-dystroglycane

La dystrophine est sur toutes les cellules musculaires, c'est à dire TMS TML et cardiomyocytes? Ou bien juste sur les costamères des rhabdomyocytes et des cardiomyocytes?

costumières des rhabdomyocytes = TMS uniquement? ou aussi TML?

Comment est ce possible que la dystrophine (=protéine périphérique en INTRA-cellulaire) "se lie l'extrémité C-term à la β-dystroglycane"? La dystroglycane est une protéine transmembranaire, en EXTRA-cellulaire. Cela voudrait dire que la dystrophine n'est plus intra-C


Ty 4 helping

[Mew]

Bonjour Kirby !

Alors on reprend :

La dystrophine se trouve bien au niveau de toutes les cellules musculaires : striées, cardiaques et lisses ! (c'est pourquoi d'ailleurs la dystrophie de Duchenne est si grave, parce qu'elle atteint tous les muscles de l'organisme qu'ils soient lisses ou striés)

Quand on parle de costamères des rhabdomyocytes ça ne concerne que le TMSS car rhabdomyocyte = cellules des MSS

Juste, la dystrophine dans le tissu cardiaque est répartie tout le long du sarcolemme et non pas seulement au niveau des costamères ! Et dans le tissu musculaire lisse on la retrouve en sous-membranaire entre des jonctions d'ancrage cellule-mec des TML (cf cours).

Donc tu vois que la dystrophine est bien partout !

Ensuite, elle est bien intracellulaire, si la ß-dystroglycane est transmembranaire c'est qu'elle a une partie intra et une partie extra cellulaire et en l'occurence la partie intra est liée à la dystrophine donc la dystrophine est bien intra-cellulaire !

C'est plus clair pour toi ?

Et merci pour le retour sur la fiche, ravie qu'elle te plaise

[Kirby]

Je comprend mieux! Merci pour ta réponse rapide!