mutation inactivatrice du recepteur à la LH

[CLAIRance]

rerereeeee
(promis derniere question pour aujd apres j'arrete mdrrrrr ) , mais je comprends pas un truc
Le prof dis que lors d'une mutation inactivatrice du recepteur à la LH on a un phénotype feminin( ça j'ai compris) mais aussi une gonade avec bandelette fibreuse (ça j'ai pas compirs)
Enfait si on voit de manière globale la chronologie on a SRY au tt départ qui est exprimé dans la gonade et qui va permettre la differeniation de la gonade en testicule donc en soit on devrait avoir un testicule et pas une gonade indifférenciée sous la forme d'una bandeltte fibreuse et du coup à la rigeur ce qui pourrait se passer en cas d'insuffisance de prod de testo la cryptorchidie???

peut tu me confirmer/infirmer au passage que bandelette fibreuse c'est différent de testicule évanescent= cryptorchidie?

J'ai besoins de tes explications car la c'est hyper flou

[Anamniocentèse]

Rerere coucou CLAIRance !

Je t'ai répondu sur Discord mais du coup récap de ma réponse ici


Pour l’anomalie des récepteurs à la LH, dans le compilé des réponses du prof, le prof dit que c’est possible qu’il y ait cryptorchidie. Il dit qu’il sera précis dans son QCM.
On m’a posé la question juste ici https://www.carabinsnicois.fr/phpbb/vie ... 44#p700300

Je dis juste qu'une anomalie du Rc à la LH ce n'est pas une maladie donnée comme on peut dire « il a le Parkinson » par exemple. Donc ça dépend de la gravité de cette anomalie, c’est possible qu’il y ait cryptorchidie mais c’est possible que non :blush:

ok c’est possible qu’il y ait une cryptorchidie sa dependra de l’intesite des secretions d’amh qui depend de la gravité de la mutation sa ok mais de la a parler de bandelette fibreuse qui comme on a vue dans le cours si je me trompe pas c’est absence de tissus gonadique differencie du coup ni feminin ni masculin si je me trompe pas je trouve pas sa tres logique sachant que sry intervient quand meme au depart et que la gonade se differencie dans le sexe masculin. Jcp si tu vois la ou je veux en venir? Et j’ai vue la rep du prof sa m’a pas tant aide que sa:cry:

Il ne peut pas y avoir de différenciation masculine au niveau des gonades car même s'il y a SRY au début, après ça bloque au niveau de la synthèse des stéroÏdes. Or, si on n'a pas de testostérone, les testicules ne se développent pas et la DHT ne risque pas de les faire sortir.

Tu comprends mieux ?

Bon courage !

[CLAIRance]

merci pour ton recap , seulement c'etait pas sa ma question mdr juste je ne comprends pas pourquoi on peut parler de bandelette fibreuse alors que SRY c'est exprimé bien avant du coup la gonade s'est différencié en testicule et en fait dans le dernier paragraphe de ta réponse ce qui faut ue je comprenne c'est que le testicule à cause d'une absence de secretion plus ou moins sevère de testo (qui entrainera par la suite une chriptorchidie ou pas selon le stade de sévérité on va dire) il va pas bien grossir et du coup cela entraine une gonade sous la forme de bandelette fibreuse c'est sa??
En gros une gonade en bandelette fibreuse se n'est pas une gonade non différencié mais quand meme formé du coup
mais plutot
un testciule qui ne grossis pas à cause de sécrétion de testo pas assez forte et même on pourrais parler de regression de croissance?

j'espere que tu as compris ce que je n'avais pas compris mdrrrr
bonne jounée

[Anamniocentèse]

Oui du coup c'est mon dernier paragraphe de réponse

Les bandelettes fibreuses ça veut bien dire que la gonade ne s'est pas différenciée

Je vais reprendre depuis le début

Là tu me parles de l'inactivation des récepteurs à la LH. Et cette anomalie signifie qu'il n'y aura pas de synthèse de stéroïdes puisque si la LH ne peut pas se fixer sur ses récepteurs, c'est à dire sur les cellules de Leydig, ces cellules qui sont normalement chargées de produire de la testostérone, ne pourront pas la produire.
S'il n'y a pas de production de testostérone, il n'y a pas moyen de développer les gonades en testicules !
Les testicules ne se forment pas juste par la présence de SRY ! Certes, SRY est présent bien avant, mais la cascade n'aboutit pas car après SRY on a besoin des récepteurs à la LH.

Dans l'ordre on a besoin de :
SRY → Production de LH → Activation des récepteurs à la LH sur les cellules de Leydig → Production de testostérone par les cellules de Leydig → Développement des gonades

Tu peux voir sur cette chronologie que même si SRY est bien présent au début, si on a un blocage au niveau d'une autre flèche qui vient après, on ne peut pas développer les gonades et donc on aura des bandelettes fibreuses qui sont là grâce au fait qu'on a quand même SRY au début et probablement de l'AMH par les cellules de Sertoli


Est-ce que tu visualises mieux ?

J'espère que je sers à quelque chose

[CLAIRance]

oui t'inquiètes pas tu sert à qqch avec tout les post que je fais en ue10 parce que chevallier n'est pas clair
en tout cas merci d'avoir fais une réponse détaillé du coup je vais retenir que bandelette fibreuse: non différencié