Divers

[Mariiiine]

Bonjouur !
pour l'instant j'ai qu'une question mais si jamais j'en ai d'autres je les posterai ici .

Ya qch qui me gène
Ronéo 1 : "un peu plus tard, contrairement au sexe masculi, les c féminines vont démarrer la méiose (après s'être multipliées jusqu'au 7ème mois de gestation) et cela va donner des ovocytes de premier ordre ; cette méiose va se bloquer en fin de prophase I. Ces ovocytes de premier ordre (constituée entre le 7ème mois et la naissance) vont rester bloqués à ce stade jusqu'à la puberté"

Ronéo 2 : "11ème semaine : les cellules germinales commencent déjà leur prophase méiotique"

EDIT 1 : "déficit en 5alpha-reductase : absence synthèse DHT : phénotype féminin (OGE) avec tractus génital masculin" ca c'est OK
puis "cela peut se corriger à la puberté ac production testostérone" euh comment ca ? qu'est ce qu'il se passerai ? heeelp !

EDIT 2 : en ce qui concerne la classification PRADER, doit on savoir ce qu'il se passe aux stade 2 3 et 4 ou suffit il de savoir qu'il y a ambiguité sexueeeellle ?

[Alistair]

Slt Marine !

Concernant l'ovogénèse... Ca m'a aussi un peu perturbé, quand j'ai fait la ronéo, cette histoire de prophase méiotique à la 11ème semaine.
Moi je te conseille de retenir la version de la ronéo 1, pcq le cours qui porte vraiment sur ce sujet, c'est le cours de la ronéo 1 et puis c'est la version que Fénichel donne en principe (et qui est communément admise)
--> Les ovogonies se multiplient (mitoses) jusqu'au 7ème mois puis elles démarrent leur méiose 1 qui s'arrête en diplotène de la prophase.
Maintenant, la diapo de la ronéo 2 n'est pas forcément fausse dans la mesure ou il y a surement des méioses qui commencent dès la 11ème semaine, de manière concomittente aux mitoses...Mais je pense pas que ce soit dans le style de Fénichel de vous poser ce genre de questions

Pour le déficit en 5-alpha Réductase, je ne pense pas non plus que la phrase que tu cites soit importante pour le concours... Mais pourtant elle est bien vraie !^^
En fait tu as 2 types de 5-alpha Réductase (deux isoformes/isoenzyme si tu te rapelle de la bioch^^) : une qui s'exprime plutot dans les organes génitaux (type 2) et l'autre plutôt dans d'autres tissus comme la peau, le foie, le cerveau,... (type 1)
Quand on parle de déficience en 5-alpha réductase, on parle en fait d'une déficence de l'enzyme de type 2 (celles de l'appareil génital). D'ou les problèmes de de différenciation des OGE à la naissance.
A la puberté, tu as un pic de testostérone et comme tu produis plus de testostérone, automatiquement tu produis plus de DHT grâce à l'enzyme de type 1. Comme tu as une augmentation de la production de DHT (qui va se disperser un peu partout), tu vas avoir une virilisation des OGE à l'adolescence (mais surement pas complète car les organes sont déjà en partie formés)...
Après 2 petites choses :
- même sans 5-alpha Réductase, la réaction Testo --> DHT, va se faire quand même un peu spontanément (car c'est une réaction de réduction très simple)
- En réalité la Testo va aussi un peu agir sur les OGE et la Prostate, tout comme la DHT peut aussi un peu agir sur les Canaux de Wolff. Tout n'est pas aussi simple que ça!

Pour les stades de Prader, je ne pense vraiment pas qu'il faille retenir les anomalies présentes dans chaque stade. D'autant plus qu'en réalité les stade 1 et 5 sont aussi des stades anormaux... Mais Fénichel ne s'y attarde pas, c'est plus une illustration qu'autre chose il me semble.

Bon courage

[Mariiiine]

Merci Alistair pour tes réponses !

pour ta 2ème réponse uuuuu , "la testo va aussi agir sur les OGE et la prostate" oui j'imagine qu'il a simplifier son cours , ca doit etre complexe tout ce système, mais je vais pas m'attarder sur ce que tu as dis hein que ca m'embrouille pas le 23 ! x)

a bientot

[Alistair]

oui oui bien sûr !!!!
Retiens :
Cx Wolff (épididyme, déférent, cx éjaculateurs) --> Testo
SUG + Tubercule Génutal (prostate, OGE) --> DHT
Je disais ças pour pas te montrer que dans la réalité vrai, les choses sont toujours plus complexes!

[Mariiiine]

oui oui bien sûr !!!!
Retiens :
Cx Wolff (épididyme, déférent, cx éjaculateurs) --> Testo
SUG + Tubercule Génutal (prostate, OGE) --> DHT
Je disais ças pour pas te montrer que dans la réalité vrai, les choses sont toujours plus complexes!

Oui oui ! Merciiiii !!

[Mariiiine]

ALISTAIR j'ai encorre besoin de toi x)
En faisant des annathèmes, jsuis tombée sur un qcm , tu peux me le corriger stp ?
A propos de la différenciation de la gonade et des voiesgénitales :
1) le canal paramésonéphrotiques dérive de l'extrémité craniale du canal mésonéphrotique
2) les cordons sexuels primaires se différencient directement en cordons testiculaires pour former les futurs tubes séminifères
3) les cellules de sertoli dérivent des tubules mésonéphrotiques
4) au début du SC 17 la gonade est encore indifférenciée
5) l'utricule prostatique est un reliquat du canal paramésonéphrotique chez l'Homme

EDIT : pourquoi "un cancer du sein qui envahit le fascia superficialis peut entrainer un phénomène clinique nommé peau d'orange PARCE QUE la glande mammaire, et le fascia superficialis qui l'enveloppe sont rattachés à la peau par des ligaments cutanés qui en se rétractant donnent à la peau un aspect de peau d'orange " j'aurai mis A personnellement
--> "un homme 46 XY avec délétion du KY impliquant la région du gène SRY va naitre avec :
1) des ovaires
2) des testicules
3) des OGE feminins
4) utérus
5) vagin

je suis pas d'accord avec leur réponse. quelles sont les vraies d'après toi?

Ps en faisant des qcm de l'année dernière, ya des notions qu'on a pas abordé cette année "jumeaux monochoriaux", "biaamnotique", et on compte en jours et pas en SC cette année, j'imagine que ces notions ne devront pas tomber au concours?

merci !!

[Alistair]

Re Marine !^^

Pour le premier QCM, attention c'est un QCM de Balas, donc à relativiser^^ :
1) Faux , les canaux de Muller ne naissent pas des canaux de Wolff. Ils naissent d'une zone plutot latéral de la crête génital, (latéralement à l'épithélium coelomique)
2) Vrai, chez l'homme les cordons sexuels primaires donnent les cordons testiculaires puis les tubes séminifères (avec ses deux composantes : les cellules de Sertoli et les cellules germinales=gonocytes)
3) Faux, elles dérivent des cordons testiculaires. Les tubules mésonéphtotiques (pour ceux qui persistent) vont former les premières voies excrétrices du testicules (canaux efférents) qui seront en continuité avec le canal de wollf (qui donnera le canal déférent)
4) Vrai pour Balas à l'époque, car pour lui, la gonade se différencie au cours du stade carnégie 17... Donc au début de ce stade, rien n'est encore fait...
5) Vrai, c'est (avec l'hydatide sessile du testicule) le seul reliquat des canaux de Muller chez l'Homme... Depé dit des fois que c'est le vagin de l'homme
--> Réponse 2,4,5

Pour le QCM de cause à effet, au concours j'ai mis A aussi... Certains pensent que la réponse est C parceque les ligaments cutanés ne rattachent pas directement la glande à la peau : ils rattachent le fascia superficialis à la peau (ce qui rendrait la deuxième partie du la phrase fausse)... On saura jamais le fin mot de l'histoire mais je pense que l'on peut consiédérer que c'est quand même juste pcq les ligaments soutiennent indirectement la glande puisqu'ils soutiennent la loge dans laquelle elle se trouve.

Pour le deuxième QCM, ça a été un gros problème l'an dernier au concours puisqu'on ne pouvait pas choisir les réponse 1,3,4 et 5... Mais au vue de ce qu'il a dit cette années (et qui se trouve dans ma ronéo) je répondrai quand même 1,3,4,5.
Pas de SRY --> Pas de testicules
donc pas de test/DHT --> OGE et OGI féminins
PAs d'AMH --> Utérus

Toutes ces notions de jumeaux etc... C'était le cours de tératologie du Pr. Lambert qui ne vous fait plus cours en UE10 cette année donc sauf si Philipe en parle ce n'est pas au programme

Voilà, Je laisse Charline et Salim te répondre pour tes éventuels furures questions, ils seront bcp plus calés que moi pour te répondre sur la suite

[Mariiiine]

Merci Alistair !

Mais sérieux je me rends compte que dans chaque matière ya des putains d'ambiguités, ou que parfois la bonne réponse ne se trouve pas dans la liste de propostions.. ILs ont le droit sérieux ?? ya pas eu des contestations ?? Pck taleur devant le qcm sur SRY avec testicule, ovaire.. ben jsuis restée conne devant jme suis dit : mais marine tu comprends rien ou ? après j'ai vérifié dans la ronéo, et ca collait avec ce que je pensais...

[Snoopy]

Bonjour à tous , je remonte le post :

"un homme 46 XY avec délétion du KY impliquant la région du gène SRY va naitre avec :
1) des ovaires
2) des testicules
3) des OGE feminins
4) utérus
5) vagin

Pour ma part j'aurai mis la réponse E : 3 4 5
-> 1. Si il n'y a pas DAX en double dose, il ne peut pas y avoir d'ovaire non ?
2. Faux
3 4 5 : vrai car pas de SRY -> pas d'AMH -> persistance des canaux de Muller -> involution de Wolff (par ABS de testostérone)

Qu'en pensez vous ?

Je profite de ce post, j'ai une question qui me turlupine : quand on a une mutation de la 5 alpha reductase, on a des testicules mais un phénotype féminin ; et comme on a de la testostérone les testicules peuvent normalement descendre ... Donc ou sont les testicules (^^) ?

Merci d'avance

[Mariiiine]

Bonjour à tous , je remonte le post :

"un homme 46 XY avec délétion du KY impliquant la région du gène SRY va naitre avec :
1) des ovaires
2) des testicules
3) des OGE feminins
4) utérus
5) vagin

Pour ma part j'aurai mis la réponse E : 3 4 5
-> 1. Si il n'y a pas DAX en double dose, il ne peut pas y avoir d'ovaire non ?
2. Faux
3 4 5 : vrai car pas de SRY -> pas d'AMH -> persistance des canaux de Muller -> involution de Wolff (par ABS de testostérone)

J'y ai songé à ça, mais le truc qui m'a perturbé c'est que dans le tableau à la fin de la ronéo 2 ya écrit que si 46 XY : sexe phénotypique féminin, si t'as la délétion du locus TDF (SRY) ou mutation, ben ils disent que tu as un ovaire dysgénique. Après peut etre que
--> comme yaura pas de SRY, yaura pas de testicule
--> Mais tu as ton DAX qui est exprimé en un seul exemplaire donc NRMALEMENT pas suffisant pour obtenir des ovaires, mais peut etre que le peu de ton DAX qui va s'exprimer, on va pouvoir avoir un ptti ovaire dysgénésique.. HYPOTHESE (je suis en aucun cas sure de ce que je dis, c'est la seule raison que je vois c'est tout )

Je profite de ce post, j'ai une question qui me turlupine : quand on a une mutation de la 5 alpha reductase, on a des testicules mais un phénotype féminin ; et comme on a de la testostérone les testicules peuvent normalement descendre ... Donc ou sont les testicules (^^) ?
tu m'as posé une doute, je m'avancerai pas....
Merci d'avance

Derien mais attend d'autes avis!

[Snoopy]

Alors pour moi :

Le tableau de la fin, du moins la ligne que tu cites, contredit son cours ...
Je pense que le tableau c'est pas lui qui l'a fait, ou alors c'était il y a un moment. En lisant le cours, on comprend bien qu'une délation d'un gène de la différenciation mâle (SRY, SOX9, DMTR1...) donne une dysgénésie gonadique et non pas ovarienne ! De plus, dans le syndrome de Turner (XO) il n'y a pas d'ovaire, ce qui montre bien la necessité d'avoir DAX-1 en double dose pour avoir un ovaire

En reprenant le syndrome de Swyer : mutation SRY ; donnant une réversion sexuelle et un phénotype féminin ... on a techniquement la réponse a ce fameux QCM ^^

Enfin bon, tout argument contraire est bon à prendre !

[Mariiiine]

Je pense que tu as raison

MAIS si jamais ya mutation de SRY et ya une double dose de DAX sur le chromosome X ben dans ce cas là on pourra avoir des ovaires par contre!

[Alistair]

Snoopy, moi au concours l'an dernier, j'ai répondu comme toi : 3,4,5 et globalement pour les mêmes raisons (je l'explique dans un post précédents d'ailleurs)
Si SRY est mutés, tu vas avoir un ovaire dysgénésique, c'est à dire un ovaire atrophié, sans follicules... (dans ce cas dire ovaire dysgénés que et gonade dysgénésique, ça revient au même)
Donc techniquement, l'individu n'a pas d'ovaire à proprement parlé (dans le sens ou elle n'a pas d'ovaire fonctionnel... Peut-on vraiment appeller ça un ovaire?...)... Ceci dit ça reste un peu vicieux comme tournure d'item!

Pour la déficience en 5-alpha Réductase, tu as une variété assez large de cas ! Pour le coup, ce sont vraiments des ambiguités sexuelles (allant du phénotype féminin au micropénis, macroclitoris, hypospadias,...)... En général les testicules sont "dans" les grandes lèvres ou un peu plus haut dans le canal inguinal... Donc elles migrent mais pas complètement puisque tu imagines bien que la situation n'est pas frenchement normale (il y a à la foie des grandes lèvres, des testicules,...)

[Snoopy]

Merci beaucoup de ta réponse !
Je trouvais ca bisarre qu'on puisse avoir un testicule dans les grandes lèvres sans se rendre compte qu'il y avait un problème ; mais j'avais oublié le "léger" détail que le testicule serait pas normalement formé ^^

=)

[Alistair]

Derien mais attention à une petite chose :
Le testicule en lui même n'est pas mal formé pcq il ne dépend pas de la DHT ! Sa formation dépend surtout de SRY et de la cascade qu'il induit! Donc à priori il est bien formé et l'individu va même en général produire des spermatozoïdes viables. Après, il sera quand même souvent "stérile" pcq la prostate se formera mal (et les OGE aussi).

Mais on peut très bien passer à côté du diagnostic quand même jusqu'à la puberté ^^ Si les testicules (encore petits) sont sous les grandes lèvres, on peut presque ne pas les sentir... Et si elles sont plus haut dans le canal inguinal, alors là on le sent carrément pas.
D'autant plus que souvent, les OGE sont de types féminins avec justes quelques petites particularités qio passent inaperçues (hyperclitoridie,...)