Slt ! Bonnes questions

Je t'explique le mécanisme, retiens ce qui te semble utile ^^
1) Il Faut savoir que dans des conditions normales de développement féminins (XX, sans mutations etc...), l'ovaire foetale est incapable de faire la stéroïdogénèse (càd capter du cholestérol pour le transformer en progestagènes puis en androgènes puis enfin en oestrogènes) car les cellules capables de faire la stéroïdogénèse dans l'ovaire sont les cellules de la
thèque interne qui apparaissent au niveau du follicule pré-antral (donc chez la femme enfant voire adolescente!). Contrairement à l'homme qui va former des cellules de Leydig (qui sont les cellules capables de stéroïdogénèse chez l'homme) très tôt dans son dévellopement.
Donc ce qu'il se passe c'est que les
glandes surrénales de l'embryon femelle (qui elles sont capables très tôt de faire la stéroïdogénèse dans les 2 sexes) vont produire des
androgènes (surtout de la DHEA = Déhydroépiandrostérone et de la Testostérone) et vont les envoyer au placenta et à l'ovaire du foetus. Le placenta et l'ovaire du foetus possèdent l'enzyme
Aromatase qui transforme la
Testostérone en
Oestradiol. Donc dans ces deux tissus, on convertit la Testostérone en Oestradiol
(le placenta est capable de métaboliser le DHEA en Testo puis en Oestradiol alors que l'ovaire foetale est seulement capable d'aromatiser la Testo en Oestradiol car il n'a pas les enzymes pour faire DHEA --> Testo, mais on s'en fout en UE10^^). Dans ce cas l'oestradiol va agir pour former les OGE et OGI féminins.
Dans le syndrome de Swyer, la gonade est dysgénésique donc on ne fait clairement pas de cellules de Leydig... Donc il n'y a pas de sécrétion de Testostérone par la gonade. Par contre, la surrénale marche normalement et elle envoie ses androgènes se faire aromatiser dans le placenta voire dans la gonade dysgénésique (je ne vois pas de raison pour qu'elle n'exprime pas l'aromatase puisque l'enzyme est exprimée dans les deux sexes). Donc tu as une absence de sécrétion d'androgènes par la gonade mais une production d'oestrogène qui est équivalente à la situation normale chez la femme --> OGE et OGE féminins !2) Retiens que dans dans les mutations du gène de l'AMH tu n'as que la présence d'utérus et de trompe et la cryptorchidie. Retiens aussi que l'AMH entraine l'individualisation des cellules de Leydig.
Mais fait la différenciation des cellules de Leydig est plus complexe que ça et l'AMH n'intervient pas exactement comme on vous le dit dans le cours sur les cellules de Sertoli (ce serait plus une hormones qui régule la stéroïdogénèse des cellules de Leydig qu'une hormone qui provoque leur différenciation). Donc même si le gène est muté, les facteurs qui font que les cellules de Leydig se différencient sont bien là et les cellules de Leydig assurent bien la stéroïdogénèse.