QCM 6 2011

[Leopolo]

Bonjour

Le QCM 6 de l'annee derniere me pose problème, le voilà!

Un homme 46 XY avc délétion du SRY va naître avec

1- ovaires
2- testicules
3- OGE féminins
4- utérus
5- vagin

Les annathemes comptent le 1 et le 3 juste

Pourtant sans SRY il n'y aura ni sertoli ni leydig donc pas de testostérone/ ni d'AMH/ ni de DHT /
J'ai pensé qu'on aurait un ovaire dysgénésique ( donc l'item "ovaire" serait faux avec les réponses du pr. de cette année) , plus un vagin/utérus/trompes donc OGE féminins :/

Est ce quelqu'un pourrait m'aider svp ?

Et il y a un autre item compté juste : "SRY inhibe indirectement DAX au cours de la différenciation testiculaire" , c'est réellement vrai??

[Alistair]

Slt !

Alors pour ce QCM, les anathèmes ont un peu craqués ^^ (c'est svt le cas en BDR d'ailleurs)
Les réponses justes sont comme tu le suggères : 3,4 et 5

La délétion de SRY empêche l'activation de SOX9, SF1,... et rend la différenciation testiculaire impossible (item 2 = FAUX). Par défaut on va donc essayer de faire un ovaire, mais les gènes impliqués dans la folliculogénèse et la maintenance ovarienne situés sur le KX ne sont plus qu'en simple dose... Donc on ne fait pas un vrai ovaire, on fait un ovaire dysgénésique (item 1 = FAUX)

D'un autre côté, comme tu n'as pas de testicule, tu n'as pas d'Androgènes ni d'AMH sécrétés par la gonade. Donc tu vas former des OGI et des OGE féminins. D'autant plus que les surrénales du foetus envoient des Androgènes au Placenta et à l'Ovaire (dysgénésique). L'Aromatase étant présente dans ces deux organes, on aromatise les Androgènes en Oestrogènes. Les Oestrogènes (en l'Absence de sécrétion gonadique d'Androgènes) contribuent à la féminisation des OGE et OGI (item 3,4 et 5 = VRAI).

Pour ta deuxième question, c'est un QCM qui a été fait par le Seigneur Balas ^^ Fénichel n'en parle pas donc ça ne devrait pas tomber je pense !
En tout cas Balas considérait ça comme VRAI car SRY et SOX9 inhibent Wnt4 (c'est pour ça que Wnt4 ne s'exprime pas trop chez les individus XY normaux). Or dans le cours de Balas Wnt4 augmente l'expression de DAX1. Donc si SRY inhibe Wnt4, il inhibe aussi indirectement DAX1...
Ceci dit même chez l'homme DAX1 est quand même un peu exprimé et il contribue à la formation du testicule et des surrénales (c'est pour ça que tu as un hypogonadisme et une hypoplasie des surrénales en cas de mutation de DAX1).
En résumé :
- XX : DAX1 en double dose, sans SRY et SOX9 et donc avec Wnt4, est très exprimé --> Ovaire
- XY : DAX1 en simple dose en présence de SRY et SOX9 et donc sans Wnt4, est peu exprimé --> Testicule

[Leopolo]

Juste MERCI!

Trop bien ton explication en plus !

Bon si tu dis que Monseigneur Fenichel ne reprend pas cet aspect des interactions Dax SRY je vais pas trop creuser ^^