Déjà, qu’est-ce que la stéroïdogénèse ? C’est l’ensemble des réactions qui permettront de faire des stéroïdes (androgènes, oestrogènes, corticoïdes…).
En fait, ça ressemble à ça :
Ça fait peur, hein ?
Donc, voici un schéma beaucoup plus simple made by Céline qui permet de bien mieux comprendre :
On est au niveau de la surrénale.
La 21 hydroxylase permet d’entrer dans la voie des corticoïdes (et donc de fabriquer du cortisol et de l’aldostérone entre autre).
Seulement, dans ce syndrome, comme on n’a pas cette 21 hydroxylase :
• on va se réorienter vers la voie des androgènes et donc en fabriquer plus que la normale.
ce qui aura pour effet une virilisation des OGE
• on aura une diminution de cortisol
• aussi un déficit en aldostérone… Or l’aldostérone est une hormone qui permet de réabsorber du sel et de l’eau au niveau des reins.
Son déficit entraînera donc un risque de déshydratation du nouveau-né.
Mais pourquoi on a une hyperplasie des surrénales ?
Le cortisol exerçait un feed back négatif sur une hormone de l’hypophyse.
En son absence, l’hypophyse stimule trop les surrénales qui s’hyperplasient
Comme elle est en déficit
plus de feed back
grosses surrénales
Voilà ! Bon, cette explication est vraiment à la limite du programme mais au moins elle permet de comprendre son mécanisme (enfin, j’espère^^).
Mais pour le concours, vous n’avez pas vraiment besoin de savoir tout ça.
Ce que vous devez retenir c’est :
- hyperplasie des surrénales
- surproduction d’androgènes
virilisation des OGE pour la fille
- déficit en cortisol
- déficit en aldostérone
perte de sel et d’eau
risque de déshydratation
Made by Yon approved by Céline 
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