(RESOLU) Catalase - Zellweger

[Chloette]

Et coucou !!

J'aimerais juste savoir à propos de la maladie de Zellweger, il est dit qu'elle est du à une : Mutation dans les gènes qui sont impliqués dans la fonction des péroxyzomes...

Mais j'avais cru comprendre que c'était juste une question de localisation de notre catalase.. et non pas un défaut de l'enzyme!
Comme quoi la catalase est présente au sein des péroxyzomes de manière physiologique et dans le cas de la malaide de zellweger elle est présente dans tous le cytoplasme (si je ne me trompe pas)

Merci !!

EDIT : A moins que se soit une mutation des gènes impliqué dans le transport de des enzymes dans le péroxyzome non ??

[levure]

Salut

C'est bien ça, dans le syndrome de Zellweger, le gène muté code une péroxine qui est une protéine qui aide à la formation de la membrane peroxysomale et à l'importation des protéines dans ces peroxysomes

Si on te dit "mutation dans les gènes qui sont impliqués dans la fonction des péroxysome" c'est bien vrai car si tu as un défaut de la membrane et d'importation des protéines peroxysomales tu auras une dysfontion peroxysomale, il ne pourra pas jouer son rôle.
La catalase est normale, c'est pas de sa faute à elle, c'est le peroxysome qui est malade

[Chloette]

Ah d'accord ! Je comprend mieux !

Merci Levure