Glycogenose

[Nissart06]

Salut ! Dans les diapos de la prof c'est marqué que les glycogenoses sont dues à des anomalies des enzymes du métabolisme du glycogène. Après on nous dit qu'il va y avoir une surcharge de glycogène hépatique et/ou musculaire. Mais je comprends pas un truc c'est que si c'est la glycogène synthase qui est anormale on aura pas de production de glycogène donc on aura pas cette surcharge. Du coup d'après les diapos du prof on comprend que glycogénose = incapacité à utiliser le glycogene.
Donc est ce que pour toute les glycogénoses on aura cette surcharge de glycogène ? Et la version à retenir c'est que glycogénose ont fait du glycogène mais on est incapable de l'utiliser ?
Merci j'espère que avoir été clair

[Pac-Man]

Salut

On a posé une question de ce genre à la prof et sa réponse se trouve sur ce post au niveau de la question 6 qu'on a posée au Pr. Hinault

Ca répond à ta question ?

[Nissart06]

Oui j'avais vu mais elle répond pas trop à question encore ! Elle dit que ça fait des "structures anormales" mais on sait pas si c'est tjs des surcharges ou non .. je pense que je vais juste retenir que les glycogénoses ça ne permet pas d'utiliser le glycogène normalement et du coup on a une hypoglycémie ! Merci en tout cas bonne journée

[Pac-Man]

Oui tu auras une surcharge vu que tu vas stocker de plus en plus de glycogène, sans pouvoir le dégrader