Mécanisme Progeria de ta **** (dixit ronéo ^^), question ?

[nikopsycho]

Bonjour à tous

Voilà, je ne comprend pas très bien le mécanisme de la progeria de huchtinson gilford. En fait j'ai comrpis qu'on a une mutation de type substitution sur une base azoté, jusque la ca va, ensuite on ceci ne devrait pas modifier le protéome car la substitution code pour le même AA, la encore ca va, mais je comprend pas vraiment ce qui se passe alors, le mécanisme de l'épissage et le role de la Lamine A dans cette histoire (j'ai pas encore beaucoup appris la biologie moléculaire aussi :s)

Donc j'aimrai savoir si c'est possible qu'on me fasse un petit topo sur le mécanisme d'épissage, ce qu'est exactement un Exon, ce que veut dire précisément farnésylé et le role de la Lamine A dans cette histoire.

Je vous remercie les tuteurs .

[Fredo]

Yo , allez je suis grand prince ^^ Je te fais la version essentielle !

D'abord l'épissage : Seul 10% de l'ADN est codant le reste est plus ou moins réprimé . Dans une séquence codante , tu as ta transcription qui donne de l'ARNm . Le truc c'est que tout ton ARNm ne sera pas traduit : c'est l'épissage . Certaines parties de l'ARN , Les introns vont être excisés et ne seront donc pas traduits . Au contraire , les exons sont des sequences qui seront traduites et mises bout a bout pour former un ARNm tronqué mais prêt a être traduit ( d'ou le terme d'épissage ) .

Le cas de la progeria : Ce dont je me souviens c'est que la modification de l'AA bien que silencieuse va activer la machinerie de l'epissage ====> Une partie de l'exon 11 ( 50 AA environ ) est considérée comme un intron et est donc excisée .

Cette modification , a des consequences dramatiques pour les modifications post traductionnelles diverses Notamment avec le non clivage de la partie farnesylée . Tu obtient donc une prélamine A non fonctionnelle et même pathogéne d'après le pére gilson ( recherches sur le lien ac le viellissement en cours ) .

Sinon je te conseille fortement la bio mol les 2 se recoupent bien .

Bon bouclage ( ou pas ^^ ) .

[nikopsycho]

Oui ou pas pour le bouclage lol, on en a jamais fini avec la biocell, on va dire que j'ai transcrit le cours, reste plus qu'a le traduire.
Non plus serieusement, je crois que ton résumé m'a fait comprendre, merci .