Salut lilo !
Alors je vois très bien ce que tu veux dire (déjà une bonne nouvelle
) !
Il est précisé durant la première description de la progéria que c'est l'accumulation de progérine dans la membrane qui est néfaste pour la cellule. On dit qu'elle est cytotoxique.
Tes connaissances auraient pu te mettre sur la voie pour retrouver cette information dans l'expérience. En effet, durant le cours sur la progéria (ronéo9) le prof le prof donne certaines informations :
"C’est non pas la perte de fonction de la lamine A mais l’accumulation de la prélamine A qui est toxique pour la cellule. Ça peut être un espoir de traitement puisqu’on peut à partir du modèle des souris rétablir un phénotype sauvage en ajoutant une 2e mutation qui est une invalidation partielle du gène de la lamine A (si on diminue l’expression du gène de la lamine A, on sera pas complètement normal mais on sera plus normal que si on a complètement le gène puisqu’on aura moins de prélamine A). C’est ce type d’argument qui nous permettent d’émettre l’hypothèse que l’accumulation de la lamine farnésylée est toxique pour la cellule (c’est pour ça que la mutation est dominante et non pas récessive)."Ensuite il suffisait de vérifier dans l'expérience ou la description qu'on mentionnait bien ces faits.
Certes, inhiber le gène de la lamine A ne rétablit pas un phénotype totalement sauvage, cependant il permet de stopper les dysmorphies nucléaires et de guérir partiellement la cellule !
Voilà, j'espère que c'est plus clair !
