Syndrome de hutchinson gilford

[Dimi]

Salut !

Je comprends pas pourquoi si on inhibe la farnésylation, on aurait pu attendre a se soigner ? parce que si on l'inhibe, on va quand meme avoir une pré-lamine A non ?

[Choubi]

COUCOU !!!!

Alors dans cette maladie, c'est bien l'accumulation de la prélamine A dans la membrane nucléaire qui est nocive. Ça entraine des modifications de la forme du noyau, de la répartition des pores nucléaires et également une perte de l’hétérochromatine.
Donc les chercheurs se sont dit que peut être le fait qu'elles ne soient plus farnésylées éviterait l'accumulation et une telle désorganisation et ils ont réalisé des expériences pour valider cette théorie.
Donc tu vas quand même avoir de la pré lamine A mais c'est moins nocif quand elle n'est plus farnésylée

C'est mieux?

[De Coninck Martin]

Salut!
Il y a un autre truc qui me dérange pour l'expérience!
Tout en bas de la page 13 de la ronéo, après avoir rendu KO le gène de Zmpste24, il est écrit qu'un des effets est:" La lamina est plus épaisse à cause de l'accumulation de prélamine A"

Mais comment c'est possible d'avoir de la lamina si Zmpste24 n'a pas clivée la prélamina farnésylée au départ? Il y a d'autres moyens d'en fournir?
Merci beaucoup!

[Choubi]

La lamina c'est les lamines A et B donc déjà y'en a plusieurs, ensuite je ne pense pas que tu puisses dissociées la prélamineA de la lamine A car c'est juste qu'en fait une étape n'est pas complète mais ça appartient quand même à la lamina

[De Coninck Martin]

Daccord merci beaucoup!

[Dimi]

COUCOU !!!!

Alors dans cette maladie, c'est bien l'accumulation de la prélamine A dans la membrane nucléaire qui est nocive. Ça entraine des modifications de la forme du noyau, de la répartition des pores nucléaires et également une perte de l’hétérochromatine.
Donc les chercheurs se sont dit que peut être le fait qu'elles ne soient plus farnésylées éviterait l'accumulation et une telle désorganisation et ils ont réalisé des expériences pour valider cette théorie.
Donc tu vas quand même avoir de la pré lamine A mais c'est moins nocif quand elle n'est plus farnésylée

C'est mieux?

Je comprends toujours pas pourquoi c'est moins nocif ^^.