renéo 9 lamines A

[tchum]

salut la compagnie
il y a un truc qui me genes dans la reneo de cette année sur les lamine
--> page 8 de la reneo 9 il est spécifier que les lamine A et C sont libre mais si je me souviens bien l années dernière les lamine A était fixe du coter interne de la membrane nucléaire sur un récepteur spécifique ( Laps)
alors je nesais pas si ca a changer cette année ou si c moi qui n ai rien compris
merci

[Ceyy]

Non les lamines A sont bien libres je pense. Effectivement ils subissent une farnésylation qui le fixe a la membrane interne (tout comme les lamines b1 et b2) mais dans sa maturation, il sera clivé sur sa partie c-term me semble t-il puis subira une méthylation et un nouveau clivage par Zmpst 24 ce qui fera qu'il sera libre (non accolé a la membrane).

[Bittoucell]

Ceyy a tout à fait raison. Lorsqu'elle reste farnesylée : on voit une malformation des noyaux et ce qui donne la progeria.

[tchum]

ok merci
mais je suis sur que dans la reneo de l année dernière le prof faisait bien la diff entre le fait de s accroché suit a la farnesilation
et l accrochage de de ma lamine mature a la face interne de la membrane interne du noyaux par des récepteur spécifique
car au final la lamina et une accumulation de lamine B et lamine A
apres je ne contredis pas la version de cette années juste je trouve ça bizarre

[Bittoucell]

Il faut faire attention : la lamine B mature est une protéine accrochée à la membrane nucléaire mais pas la lamine A. Si, une fois la synthèse totalement finie et la maturation achevée, elle est accrochée à la membrane, c'est qu'il y a un problème.

[tchum]

ok ok mais comme j ai deja dit ce point a du changer cette années psk âpres vérification dans la reneo de l année dernière et pour être sur de dire n'importe quoi et il est bien préciser que ma lamine mature vas s associer sur le récepteur LAPS situe du la face interne du noyau; alors désoler d'insister mais je voudrais être sur que la version de la reneo 2012/2013 est celle que le prof a donner en cour

[Zawa]

Salut a tous
Juste pour dire que moi aussi j'ai écrit dans ma fiche que la lamine A s'associe a Mb interne du noyau .
J'ai effectivement remarqué que le prof avait fait beaucoup de changements cette année ( surtout en fesant sauter qq détails par ci par la ) et ce point m'a aussi poser probleme .

Mais il y a un autre prb cette année le prof a dit qu'il y avait 1 seul clivage Zmpste 24 alors que sur ma fiche de l'année derniere j'ai bien écrit qu'il en effectuer 2.
De plus cela correspond a ce que disait Ceyy car c'est ce 2eme clivage Zmpste 24 qui est censée la libérer.

[Bittoucell]

En effet, normalement il y a deux clivages Zmpste 24
Concernant la lamine A : à la fin de sa maturation, elle est soluble dans la matrice nucléaire et ce n'est qu'après qu'elle aura la possibilité de s'accrocher à une protéine de la membrane

[Ceyy]

Pour avoir une lamine A fonctionnelle, faut qu'il y ait 2 clivages par Zmpst 24. Le prof ne parle d'un seul clivage uniquement dans le cas de la maladie de Hutchinson Gilford progéria puisque cette maladie est due a la farnésylation de la lamine A sur la membrane.

En gros y a 3 étapes de la maturation de la lamine A
1) Au départ la lamine est farnésylé (farnesyl transferase) et subit son premier clivage par Zmpst 24.
2) Méthylation
3) Deuxième clivage par Zmpst 24 qui libère la protéine.

Et il me semble que dans le cas de la maladie progeria, la lamine ne subit que la 1ère farnésylation parce qu'il y a eu mauvais épisage ==> perte des 50 derniers AA de l'exon 11 qui contiennent le site