CCB Tut' Rentrée - qcm 14

[Joooh']

RE ^^
Pour ce QCM ci j'ai pas de réclam', j'aimerai juste savoir qu'est ce qu'on a de feminin / qu'est-ce qu'on a de masculin si insensibilité totale aux androgènes ?
Vagin (partiel?), petites et grandes lèvres, clitoris car rôle des oestrogènes mais testicules parce que SRY ? Et ni ovaires pcq SRY, ni trompe et utérus pcq AMH ?

MERCI !

[Périne]

Salute !

Je vais te citer un post que j'ai fais pour corriger le QCM39 du concours de BDR qui avait aussi le testicule féminisant pour sujet !

Tuteurs d'UE10 à la rescousse !

Pour le QCM 39 :

"Une mutation inactivatrice du gène codant pour le récepteur de la testostérone (AR) entraîne un syndrome de résistance totale aux androgènes ou syndrome du testicule féminisant et comprend sur le plan clinique à l'âge adulte

A/ une cavité vaginale complète avec un col utérin
B/ des gonades indifférenciés
C/ l'absence de développement mammaire
D/ une pilosité féminine assez développée"

C'est un qcm qu'on aurait pu vous donner en UE10 ^^

Avec mon co-tut, nous en avons discuté et nous sommes tombé d'accord sur la réponse suivante :

Une personne atteint du testicule féminisant a pour caryotype 46 XY mais "phénotypiquement" parlant ses OGE sont féminins.
Pourquoi ??

La différenciation s'est merveilleusement bien passée jusqu'à la formation des testicules, ils produisent correctement de l'AMH et de la testostérone.
MAIS LA C'EST LE DRAME ! Les récepteurs à testostérone ne fonctionnent pas ! Toute la testostérone produite ne peut agir pour former un tractus masculin !!! De plus, la DHT utilise le même récepteur que la Testostérone : l’Androgene Receptor (AR). La DHT ne pourra donc pas agir, elle non plus.

Par contre, il n'y a pas de problème avec l'AMH, les canaux de Müller vont donc disparaitre ^^ = Pas de trompes, pas d'utérus, pas de col de l'utérus, pas de partie supérieur de vagin

Il n'y a pas d'action de la testostérone, ni de la DHT = régression des canaux de Wolff + Pas de masculinisation des OGE non plus !
==> Les OGE vont donc être féminin

A/ FAUX ! Il n'y aura que la partie inférieure du vagin (qui ne provient pas des canaux de Muller), il n'y aura donc pas de col de l'utérus
B/ FAUX ! La gonade n'a pas eu de problème de différenciation, on a bien deux beaux testicules par contre ils ne sont pas descendus (la testostérone participe à la descente testiculaire)
C/ FAUX ! Il y a un développement mammaire car le taux testostérone/oestrogènes est en faveur des oestrogènes
D/ FAUX ! La testostérone est responsable de la pilosité, comme elle ne peut pas agir, cette personne n'a pas de pilosité (seul avantage de cette histoire )

C'est donc la réponse E !

Je base mon argumentaire sur les supers cours d’UE10.
Aussi pour votre culture, vous pouvez lire ce passage de Wikipédia qui est très intéressant : (http://fr.wikipedia.org/wiki/Testicule_féminisant)
"La patiente a un phénotype typiquement féminin à la naissance, mais à la puberté il n'y a ni développement des pilosités axillaire et pubienne, ni apparition de règles. Le développement mammaire est normal. Aucun utérus n'est trouvé en échographie. Les gonades sont souvent en position inguinale, mimant une hernie inguinale bilatérale (qui se révèle être ce syndrome dans 1% des cas chez les jeunes filles2), voire dans les grandes lèvres. Le vagin peut, quelquefois, être un peu court, et pour des relations sexuelles harmonieuses, la patiente peut se voir proposer deux techniques. La première est l'élargissement du vagin à l'aide d'instruments adaptés, ou bien la vaginoplastie, chirurgie qui consiste à rallonger le vagin à l'aide d'une auto-greffe.
Les patientes présentent aussi un très fort taux de testostérone plasmatique. Elles sont pourvues de testicules en position abdominale (cryptorchidie), pouvant parfois faire croire à une hernie. C'est souvent à l'occasion d'un bilan de stérilité que la maladie est découverte.
La testostérone circulante ne pouvant pas agir sur les tissus, elle est intégralement convertie en œstrogènes augmentant l'expression des caractères sexuels secondaires féminins.
Ces personnes, bien que femmes, sont dépourvues de corpuscule de Barr, ce qui a conduit certaines d'entre elles à être exclues des compétitions sportives."

Et oui la pauvre dame a un vagin trop petit... 1minute de pensée pour ces femmes !

Céline et Yon vos tuteurs dévoués
Qui sont trop émus de faire le premier post UE10

Pour répondre précisément à ta question, on a donc :
- Un testicule produisant de l'AMH, de la testostérone (mais les récepteurs des androgènes sont non fonctionnels)
Testicule en position inguinale car la testostérone ne peut agir pour finir la descente testiculaire
- Pas de VGI masculin car pas de stimulation du développement par la testostérone
- Pas de VGI féminin car AMH
Attention : Présence de la partie inférieur du vagin (par contre pas de col de l'utérus)
Pas de règles car pas d'utérus
- Pas de OGE masculin + Pas de prostate car pas de stimulation du développement par la DHT
- Des OGE féminin car on a des oestrogènes produit par le placenta
- Développement de la poitrine à l'adolescence car le rapport oestrogène/testostérone est en faveur des oestrogènes (car testostérone ne peut agir sur ces récepteurs)
- Pas de pilosité car pas d'action de la DHT

Tu avais l'air d'avoir déjà bien compris le cas du testicule féminisant, j'espère que maintenant tu te sens spécialiste de cette pathologie ?

[Joooh']

Youhouuu merci pour la super réponse j'ai tout compris !!
Non je ne me sens pas plus spécialiste x) mais je trouve que ça faisais un bon entraînement pour se rappeler qui donne quoi etc pour ça que je me suis retourné le cerveau pour essayer de deviner
Double yoooouhoooouu pcq du coup je viens de voir que j'ai fait juste au QCM du concours (bon d'accord j'ai aucun mérite c'était un peu très très très beaucoup du hasard )

[Périne]

Super contente d'avoir pu te faire comprendre ce cas si intéressant

Finalement il y aura au moins une personne qui aura eu juste à ce qcm