Costamere/myopathie

[Mrs.zweig]

Coucou cest encore moi,
Alors on nous dit que les costameres ont trois fonctions majeures :
Lien sarcolemme et structures contractiles ok, et après protègent membrane contre risque de déchirement et transmettent latéralement à la matrice des forces de contraction longitudinale localises en intra ? Pourrais tu essayer juste de me faire un petit résumé sur les deux dernières fonctions qui ne sont pas hyper claires pour moi ? Notamment pourquoi ils protègent contre le déchirement ? Les costameres amortissent en quelque sorte ? Je ne sais pas trop merci d'avance !
Enfin concernant les pathologies : Duchenne provient d'une anomalie du gène DMD de la dystrophine du chromosome X mais les hommes sont plus touchés ? Pourquoi ? Une femme a 2 X le gène muté est sur le X, 2X de fois plus de chance de développer la maladie non ?
Après on nous dit "en l'absence de dystrophine etc... il va y avoir détérioration à chaque contraction jusqu'à destruction ultime ? Pourquoi ? On a dit qu'il y avait d'autres molécules dans les costameres ne vont elles pas suffir ? Ou la dystrophine est essentielle indispensable pour des costameres pleinement fonctionnels ?
Enfin, qu'est ce qu'un neuromédiateur va apporter de plus à la cellule qu'un ion ou quoi de différent ?
Petite dernière en fait : (desoleeeee ) : les fibres blanches à contraction intermédiaire peuvent être considérées comme fibres rapides ( je me base par rapport à une phrase de l'an dernier sur les % de fibres lentes et rapides dans le corps ), et on avait des exemples de répartition mais pas pour les fibres de type IIa ou peut on en trouver par exemple ??

Je suis vraiment desolee pour toutes ces questions, mais beaucoup traitent a peu près du même sujet, en tout cas merci d'avance !!!!!!????

[Lau]

Re !

Je t'avoue que c'est un peu difficile pour moi de répondre à cette question dans le sens où elles sont un peu HP ... Mais je vais tout de même essayer

En cherchant sur Internet, j'ai trouvé que les costamères jouent un rôle dans la régulation de la taille du rhabdomyocyte, c'est dans ce sens là qu'ils protègent du déchirement et qu'ils transmettent les forces de contraction à la matrice. En effet, après s'être contracté et donc s'être raccourci,ton muscle se relâche et reprend sa forme initiale faisant varier "la distension" du sarcolemme causant un risque de déchirement. Les costamères jouent ainsi un rôle dans la transmission des infos pour que le sarcolemme "suivent" le mouvement de contraction des sarcomères.

Attention tout ça reste des suppositions en fonction de ce que j'ai moi compris ... Si ça peut t'aider à comprendre c'est bien mais ne te prend pas la tête avec ça car ça ne tombera jamais au concours étant donné que le prof n'en parle pas !!

C'est tout simple, la maladie se transmet de manière récessive donc s'exprime en présence de 2 copies mutées du gène DMD chez la femme ( un sur chaque chromosome X). Or l'homme n'a qu'un seul X donc qu'une seule copie du gène DMD, donc pour déclencher la maladie il suffit que le seul X qu'il possède soit touché, c'est donc "plus simple" de déclencher la maladie tu comprends ?

C'est ça la dystrophine est une molécule essentielle au fonctionnement des costamères et si elle n'est pas là, elle entraîne la myopathie de Duchenne. Ne cherche pas trop loin, tu n'as qu'a comprendre ça pour le concours, surement qu'en cas de dysfonction d'une autre molécule des costamères, on aurait une autre maladie mais je ne peux pas t'éclairer sur ça ce n'est pas de notre niveau !

Le neuromédiateur ne va rien apporter de plus à ta cellule que ton ion ce sont justes 2 manières différentes de transmettre un message. Le neurotransmetteur va intervenir au niveau du sarcolemme pour modifier le potentiel membranaire grâce à la jonction neuromusculaire pour donner l'ordre à la cellule de se contracter et l'ion Ca2+ dans le sarcoplasme va déplacer la troponine C. Ils ont donc 2 fonctions différentes et interagissent à des endroits différents mais aucun des 2 ne prime sur l autre!

Effectivement je vois de quelle phrase du cours tu veux parler, par contre attention retient bien qu'il y a 3 types de fibres musculaires striées (et pas 2 catégories: rapide et lente) :
- Rouge de type 1
- Blanche à contraction rapide
- Blanche à contraction intermédiaire
En fait dans chaque muscle strié de ton corps, tu vas retrouver ces 3 types de fibres mais en proportions variables selon la fonction et la localisation du muscle! Il est donc difficile pour moi de te donner un exemple de localisation des fibres blanches à contraction intermédiaires...

J'espère que j'ai répondu à toute tes questions en tout cas n'hésite pas, mais un conseil ne pousse pas ta réflexion trop loin, seules les notions abordées clairement dans le cours sont susceptibles de tomber au concours!

[Mrs.zweig]

Ah d'accord merci pour toutes c'est réponse ! et pour la myopathie qui touche plus les hommes c'est tout bête j'avais pas fait gaffe ahah !
En tout cas merci beaucoup pour tes reponses très détaillées !!!!! super tutrice merciii encore !!!