progéria

[lea63103]

salut !

Dans la progéria on nous dit qu'il n'y aura pas de 2e clivage donc que la pré lamine A farnésylée va rester accrochée au RE, mais que du fait de la continuité avec la membrane nucléaire la pré lamine A farnésylée va s'y accumuler (jusque la ça va); seulement après (fiche tut rentrée) on dit que comme la pré-lamine A ne peut plus être clivée, elle va rester accrochée à la membrane nucléaire et s'y accumuler. seulement je vois pas comment elle peut rester accrochée a la membrane nucléaire si le 2e clivage n'a pas eu lieu. Pour moi elle restait accrochée au RE mais s'accumulait au niveau de la membrane nucléaire.
est ce que j'ai mal compris quelque chose ?

merci

[titouf]

Coucou !
Je vais te faire un récap du phénomène :

- Maturation normale de la lamine à partir de la traduction en protéine :
Ici, la lamine A va subir différentes modifications au niveau du RE. Elle va être farnésylée puis elle va subir 2 clivages. C'est après le 2ème clivage que la protéine mature va être libérée et va pouvoir migrer jusqu'au noyau.

- Dans la maladie de la progéria :
Le 2ème clivage n'a pas lieu. La protéine reste donc accrochée à la membrane du RE. Là il faut bien comprendre que la membrane du RE et la membrane nucléaire interne sont en continuité. La protéine pré-lamine A non mature va migrer jusqu’à cette membrane nucléaire (comme de base c'est sa destination finale) et ducoup rester accroché à celle-ci. Au bout d'un certains temps, de nombreuses pré lamine A s'accumulent au niveau du noyau sans être clivées et engendrent donc la maladie.

Tu as compris ?

[lea63103]

d'accord donc si j'ai bien compris, dans la maturation normale la lamine A est DANS le noyau, alors que pour la maturation anormale la pré lamine A est ACCROCHEE au noyau(sur sa membrane), c'est bien ça ?
merci beaucoup pour ta réponse

[titouf]

Voilà, la lamine A normale migrera jusqu'au noyau où elle aura divers rôles (elle pourra par exemple venir se placer sur la membrane interne).
Tandis que la pré lamine A restera accroché à la membrane du noyau !

C'est bon?

[lea63103]

merci beaucoupppp