Coucou !
Retient ce que le prof dit en cours : donc ce qu'il y a écrit sur ta ronéo 😉
Je te glisse ici ce que j'ai répondu à quelqu'un qui n'avais pas compris non plus :
Je vais te faire un récap du phénomène :
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Maturation normale de la lamine à partir de la traduction en protéine :Ici, la lamine A va subir différentes modifications au niveau du RE. Elle va être farnésylée puis elle va subir 2 clivages. C'est après le 2ème clivage que la protéine mature va être libérée et va pouvoir migrer jusqu'au noyau.
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Dans la maladie de la progéria :Le 2ème clivage n'a pas lieu. La protéine reste donc accrochée à la membrane du RE. Là il faut bien comprendre
que la membrane du RE et la membrane nucléaire interne sont en continuité. La protéine pré-lamine A non mature va migrer jusqu’à cette membrane nucléaire (comme de base c'est sa destination finale) et ducoup rester accroché à celle-ci. Au bout d'un certains temps, de nombreuses pré lamine A s'accumulent au niveau du noyau sans être clivées et engendrent donc la maladie.
En gros dit toi que même si la protéine reste accrochée, elle va quand même migrer. Membrane interne du RE -> Pore nucléaire -> membrane interne du noyau : tout est en continuité (donc aucuns soucis pour passer de l'un à l'autre, d'ailleurs on voit bien cette continuité sur ton schéma).
C'est bon pour toi ?
