Causes de féminisation des OGE chez un 46XY

[Crashtest]

Holà !

Je fais ce post, parce que j'ai un peu du mal avec ce cours, et j'aimerai savoir si j'ai tout bien compris ou pas

CAUSES DE FÉMINISATION DES OGE CHEZ UN FŒTUS MASCULIN 46XY:

1. Dysgénésie gonadique = anomalie du développement de la gonade :
• pas de testicule -> pas de Testostérone

2. Forte exposition aux oestrogènes de la mère (comme les distilbènes)
• anomalie génitale du foetus masculin (car mauvais rapport testotérone/oestrogène)
• cryptorchidie -> oestrogènes inhibent INSL-3 -> donc inhibe la descente testiculaire

3. Défaut de la 5-alpha-réductase -> pas de DHT
• pas de développement des OGE dans le sens masculin -> OGE féminin
• mais OGI dépendant de la testostérone -> OGI masculin (testicules)

Différents degrés de mutation :
♣ partiellement différencié : OGE ambigus à la naissance
♣ totalement différencié : OGE féminin
-> clitoris hypertrophié + grandes lèvres mal fusionnées en arrière
-> mais virilisation à la puberté

4. Résistance aux androgènes :
• il y a de la testostérone en taux normal -> mais ces récepteurs ne fonctionnent pas
• pas d'action de la Testostérone -> pas de poils + pas de feed-back sur la LH (= rétroaction négative ? donc différent du rétrocontrôle ?)
• Testostérone (aromatase) -> Oestrogène (non régulé car pas de feed-back sur la LH)
• Oestrogènes -> OGE dans le sens féminins + 2/3 externe du vagin + développement de la glande mammaire

Ce syndrome est sous 2 formes possibles:
♣ Insensibilité complète : phénotype féminin + pas d’ambiguïté génitale externe
♣ Insensibilité partielle : phénotype hétérogène + mais sans ambiguïté génitale externe + stérile


Good ?

Merci

[yon]

Holà !

Je fais ce post, parce que j'ai un peu du mal avec ce cours, et j'aimerai savoir si j'ai tout bien compris ou pas

CAUSES DE FÉMINISATION DES OGE CHEZ UN FŒTUS MASCULIN 46XY:

1. Dysgénésie gonadique = anomalie du développement de la gonade :
• pas de testicule -> pas de Testostérone
(ex : Mutation de SRY)

2. Forte exposition aux oestrogènes de la mère (comme les distilbènes)
• anomalie génitale du foetus masculin (car mauvais rapport testotérone/oestrogène)
• cryptorchidie -> oestrogènes inhibent INSL-3 -> donc inhibe la descente testiculaire

3. Défaut de la 5-alpha-réductase -> pas de DHT
• pas de développement des OGE dans le sens masculin -> OGE féminin
• mais OGI dépendant de la testostérone -> OGI masculin(testicules) La formation du testicule est antérieure à la production de testostérone puisque c’est lui qui le produit !
On a bien des testicules bien sûr, mais dans la parenthèse il aurait été mieux de dire « dérivés Wolffiens : épididyme, déférent…

Différents degrés de mutation :
♣ partiellement différencié : OGE ambigus à la naissance
♣ totalement différencié : OGE féminin
-> clitoris hypertrophié + grandes lèvres mal fusionnées en arrière
-> mais virilisation à la puberté

4. Résistance aux androgènes :
• il y a de la testostérone et du DHT en taux normal -> mais ces récepteurs ne fonctionnent pas
• pas d'action de la Testostérone -> pas de poils + pas de feed-back sur la LH (= rétroaction négative ? donc différent du rétrocontrôle ? feedback = rétrocontrôle négatif = rétroaction négative )
• Testostérone (aromatase) -> Oestrogène (non régulé car pas de feed-back sur la LH) l’œstrogène a un rétrocontrôle négatif sur la LH aussi, mais ce rétrocontrôle sera beaucoup moins fort que si la testo était elle aussi efficace
• Oestrogènes -> OGE dans le sens féminins + 2/3 externe du vagin + développement de la glande mammaire reformulation :
inaction de la DHT + bcp Oestrogènes -> OGE dans le sens féminins + 2/3 externe du vagin
Et le fort taux d’œstrogènes -> développement de la glande mammaire



Ce syndrome est sous 2 formes possibles:
♣ Insensibilité complète : phénotype féminin + pas d’ambiguïté génitale externe
♣ Insensibilité partielle : phénotype hétérogène + mais sans ambiguïté génitale externe + stérile :arrow: le phénotype hétérogène veut dire que tu auras des hommes qui auront des OGE presque féminin, alors que d’autres n’auront pas d’ambiguïté génitale (OGE masculins nickel) mais qui seront stériles


Good ?

Merci

Réponses en bleu

Et merci de ton travail de mise en page

Made by Yon approved by Céline

[Crashtest]

Au top

Merci beaucoup, c'est plus clair pour moi
Bonne soirée !

Et merci de ton travail de mise en page

un minimum, c'est normal

[AM-BA]

Salut

Une petite question sur le syndrome des resistance aux androgènes: on a donc des OGI masculin c'est ça?

[Crashtest]

Holà !

Salut

Une petite question sur le syndrome des resistance aux androgènes: on a donc des OGI masculin c'est ça?

Oui puisque les structures mülleriennes ont disparu sous l'action de l'AMH
La personne a bien des testicules, mais ils ne sont pas descendus

[AM-BA]

D'accord merci pour la confirmation!

[yon]

Salut
Une petite question sur le syndrome des resistance aux androgènes: on a donc des OGI masculin c'est ça?

Oui puisque les structures mülleriennes ont disparu sous l'action de l'AMH
La personne a bien des testicules, mais ils ne sont pas descendus

NON !!!!

Les testicules et les OGI c’est pas la même chose !

On entend par OGI tout ce qui est épidydyime, canal déférent…

Rappellez-vous un synonyme des OGI = VGI (VOIES génitales internes) => voies, parce que c’est en majorité des conduits qui transportent les spermatozoïdes (+ Prostate et vésicule séminales)

Syndrome de résistance totale aux androgènes :
• Gonades Testicules (c'est pas pour rien qu’on appelle ce syndrome, le « syndrome du testicule féminisant »^^)
• OGI :
- On a de l’AMH régression des canaux de Muller
- La testostérone est inefficace régression des canaux de Wolff

Il n’y a donc pas vraiment d’OGI !

• OGE :
La DHT est inefficace on s’oriente donc vers des OGE féminins


Un conseil, regardez la correction du QMC 11 du DM « vielles annales Fénichel »

Made by Yon approved by Céline

[Crashtest]

PARDON PARDON PARDON PARDON PARDON PARDON PARDON

[yon]

Bon, Céline me dit que j'y suis peut être allé un peu fort en répondant...

Donc, no soucy, t'inquiètes pas ça arrive!

Bonnes révisions!

[AM-BA]

Ok c'est un peu louche quand même "pas vraiment d'OGI"
Merci pour la correction Yon et merci quand même Crashtest pour la réponse