Syndrome d'Ehlers Danlos

[Cataleya06]

Salut

La cause c'est un problème au niveau de l'excision ou alors l'excision est bien faite la sécrétion hors cellulaire aussi mais on arrive juste pas à se débarrasser des bouts excédents ??

[Enzaminoglycane]

Hello Cataleya06 !

Dans le Syndrome d’Ehlers Danlos, on ne détaille pas vraiment ce qu’il se passe...
Le prof dit seulement qu’il s’agit de toutes les maladies héréditaires caractérisées par des anomalies de production du collagène I, III ou V dans les tissus conjonctifs

Peut être que tu voulais parler du Scorbut ?
Si jamais, il s’agit ici d’une pathologie dans laquelle on retrouve une carence en vitamine C. Or la vitamine C sert à hydroxyler les prolines, et les prolines à stabiliser l'hélice formée par les 3 chaînes alpha au tout début de la formation de nos collagènes fibrillaires (étape 1).
Ainsi, sans vitamine C, nous n’avons plus de prolines hydroxylées, donc une hélice instable. Les chaînes alpha ne s’assemblent plus par trois, ne forment pas de procollagène, et sont directement excrétées en dehors de la cellule, seules. Elles se font immédiatement dégradées (car une chaîne alpha toute nue c’est pas normal ! Elles sont censées être assemblées en hélice par trois !), ce qui cause un déséquilibre dans notre balance synthèse / dégradation du collagène. Notre collagène diminue en quantité...

J'espère que c’est ok pour toi !

Plein de bisous de la Dream Team d’Histo, 🥰😘♥️
Amour, tendresse & chocolade 🍫

[Alexsan]

Salut

Désolé de réouvrir ce sujet mais en lisant la ronéo j'ai vu qu'on parlait aussi d"absence d'élimination des propeptides lors des de la sécrétion du procollagène" pour le syndrome d'Ehlers Danlos et ça correspond au Scorbut je crois cette définition alors est-ce qu'on considère le Scorbut comme faisant partie du regroupement des maladies d'Ehlers Danlos ?

Je sais que c'est pas très important mais ça m'a mis le doute merci

[Enzaminoglycane]

Hello Alexsan !

Ne t'inquiète pas, on sert à ça

C'est vraiment du détail mais pour t'expliquer quand même il y a une petite nuance à comprendre...

Dans le cas du Scorbut, c'est le collagène fibrillaire en général qui n'est pas renouvelé après sa dégradation (pas de précision de quel type, I, II, III ou V) et c'est lié à une carence alimentaire en vitamine C, aucun rapport avec la génétique !
De plus, le soucis d'assemblage du collagène vient du fait que les chaînes alpha ne sont pas sécrétées sous la forme d'une hélice (de procollagène) mais toutes seules, sans organisation, ce qui est anormal et entraîne leur dégradation immédiate une fois à l'extérieur de la cellule.

Pour le Syndrome d'Ehlers Danlos, c'est un ensemble de maladies touchant les collagènes I, III et V seulement (!!) et c'est héréditaire (souvent autosomique dominant) ! La génétique a son mot à dire contrairement au Scorbut !
De plus, quand le prof parle des propeptides non-éliminés, il fait en fait référence aux extrémités du procollagène qui ne sont pas excisées / coupées proprement par les enzymes, bloquant ainsi la fabrication du tropocollagène. Eh oui, le procollagène a besoin d'extrémités nettes pour pouvoir se mettre bout à bout avec ses collègues, et former le fameux tropocollagène : regarde les schémas, ils sont si beaux

J'espère que c'est tout bon pour toi !
Je te laisse passer en résolu si c'est le cas, sinon je suis lo

Des bisous de la DreamTeam d'Histo

[Alexsan]

Au top mercii !

Oui cette partie restait un peu floue mais là c'est parfait je retiens donc surtout que la différence est au niveau carence en vitamine C/hérédité et même dans le dysfonctionnement en fait (donc oui ça a rien à voir clairement)

Bonne journée !

[Enzaminoglycane]

Super si c’est tout bon pour toi !

Merciiii, bisous😘😘♥️♥️